Substantia Nigra

Anatomi

• Orta beyin tabanında, serebral pedinkülün dorsalinde, VTA'nın lateralinde iki yanlı yerleşir; nöromelanin içeren nöronları nedeniyle koyu renklidir.
• İki bölüm: dorsaldeki pars kompakta (SNc; dopaminerjik nöronlar) ve ventraldeki pars retikülata (SNr; GABAerjik çıkış nöronları).
• SNc dorsal striatuma (nigrostriatal yol), SNr talamusa (VA/VL ve mediodorsal), superior kollikulusa ve PPN'ye projekte olur.
• Kanlanma: posterior serebral arter dalları.

Alt yapılar

2 alt yapı; her birinin kendi sayfası var.

• Substantia Nigra Pars Kompakta SNcNigrostriatal dopamin yolunun kaynağı: dorsal striatumu besleyerek hareketi ve alışkanlık öğrenmesini destekler.
• Substantia Nigra Pars Retikülata SNrGPi ile birlikte bazal ganglionların iki çıkış çekirdeğinden biri: talamusu ve superior kollikulusu frenleyen GABAerjik nöronlar.

İşlevler

• SNc: dorsal striatuma dopamin sağlayarak hareketin başlatılmasını, hızını ve motor öğrenmeyi destekler.
• Alışkanlık ve beceri öğrenmesi: dorsal striatumdaki dopamin sinyali eylemlerin otomatikleşmesine katkıda bulunur.
• SNr: GPi ile birlikte bazal ganglionların çıkış çekirdeği; talamusu ve superior kollikulusu tonik olarak frenler, istenen hareket için bu fren kalkar.
• Göz hareketleri: SNr → superior kollikulus yolu istemli sakkadları kapılar.

Bağlantılar ve kimya

• SNc → dorsal striatum (nigrostriatal dopamin yolu)
• Striatum → SNr (doğrudan yol, GABA)
• SNr → talamus VA/VL ve mediodorsal, superior kollikulus, PPN
• Subtalamik çekirdek → SNr (glutamat)
• Dopamin (D1, D2 reseptörleri), GABA

Gelişim

Çocukluk ve ergenlik boyunca gelişimsel seyir.

• Dopaminerjik nöronlar embriyonik dönemde orta beyin tabanında oluşur; nigrostriatal bağlantılar doğumdan önce kurulur.
• Nöromelanin pigmenti yaşla birikir; çocuklarda substantia nigra erişkindeki kadar koyu görünmez.
• İnsan postmortem çalışmalarında striatal dopamin reseptör yoğunluğu çocuklukta zirve yapıp sonra azalır.

Klinik

• Antipsikotiklerin ekstrapiramidal yan etkileri (akut distoni, akatizi, parkinsonizm): nigrostriatal yolda D2 blokajı; çocuk ve ergenlerde akut distoni riski daha yüksektir.
• Tourette ve tik bozuklukları: dopaminerjik aşırı duyarlılık hipotezi; D2 antagonistleri ve kısmi agonistleri (aripiprazol) tikleri azaltır.
• DEHB: stimülanlar striatal dopamini artırır; DEHB'li çocuklarda transkraniyal ultrasonda SN ekojenitesinde artış bildirilmiştir (Romanos ve ark., 2010).
• Dopa-duyarlı distoni (Segawa hastalığı): çocuklukta gün içinde kötüleşen distoni ve yürüme bozukluğu; düşük doz levodopaya belirgin yanıt.
• Nöroleptik malign sendrom: dopamin blokajıyla ilişkili, hayatı tehdit eden tablo (rijidite, hipertermi, otonom dengesizlik).

Tedavi

İlaç, psikoterapi ve nöromodülasyon açısından bu bölge. Harf rozetleri kanıt düzeyidir.

• Antipsikotiğe bağlı akut distoni: antikolinerjik (biperiden) ya da difenhidramin; ergen ve genç erkeklerde risk daha yüksek. Parkinsonizmde doz azaltma ya da antikolinerjik; akatizide propranolol. A
• Nöroleptik malign sendrom: acil durum; antipsikotik hemen kesilir, yoğun destek tedavisi (sıvı, soğutma). Ağır olguda dantrolen ya da bromokriptin kullanılır; bu ilaçların kanıtı olgu serilerine dayanır. B
• Dopa-duyarlı distoni (Segawa): düşük doz levodopaya dramatik ve kalıcı yanıt; açıklanamayan çocukluk distonisinde levodopa denemesi önerilir. A

Değerlendirme

Bu bölgenin işlevini yoklayan nöropsikolojik görevler ve ölçümler.

• Nörolojik muayene: bradikinezi, rijidite, tremor, postür (ekstrapiramidal bulgular)
• Hareket bozukluğu ölçekleri: Simpson-Angus (ilaca bağlı parkinsonizm), AIMS
• Dopamin taşıyıcısı görüntüleme (DaT-SPECT)
• Nöromelanine duyarlı MR: SN sinyali striatal dopamin salınım kapasitesiyle ilişkili; şizofrenide ve psikoz için klinik yüksek riskli bireylerde sinyal yüksekliği belirti şiddetiyle ilişkili (Cassidy ve ark., 2019). Işınım ve girişim gerektirmeyen dopamin göstergesi; araştırma aşamasında. C

Lezyon ve hasar

Hasar veya işlev bozukluğunda beklenen klinik bulgular.

• SNc nöron kaybı: Parkinson hastalığı (bradikinezi, rijidite, istirahat tremoru); belirtiler nöronların büyük kısmı kaybolunca ortaya çıkar.
• MPTP toksisitesi: seçici SNc hasarı ve parkinsonizm.

Modelde

Bu yapının 3B modeldeki tanımı ve veri kaynağı.

CIT168 SNc ve SNr olasılık haritalarının birleşimi (her taraf ayrı); yüzey hacmi CIT168 kesin etiket hacmine eşitlendi. CIT168 MNI 2009c asimetrik şablona kayıtlıdır; simetrik şablondaki CerebrA etiketleriyle örtüşmesi yüksek (putamen 0,89–0,90, pallidum 0,82–0,83).

Kaynaklar

Karttaki atıfların künyeleri; bağlantılar yayına (DOI) ya da PubMed aramasına gider.

1. Cassidy CM ve ark. Neuromelanin-sensitive MRI as a noninvasive proxy measure of dopamine function in the human brain. PNAS 2019;116(11):5108–5117. PubMed’de ara
2. Romanos M ve ark. Transcranial sonography of the substantia nigra in children with ADHD. J Psychiatry Neurosci 2010;35(1):55–58 (kartta vardı; 22'ye karşı 22 çocuk, öncü bulgu). PubMed’de ara